O que é, sinais clinicos, exames, diagnóstico e tratamento.
O sarcoma de Ewing é um tumor maligno primário ósseo composto de pequenas células redondas e sem produção de matriz. Histologicamente o sarcoma de Ewing é menos diferenciado do que a sua variante primitiva neuroectodérmica (PNET). Além disso, o sarcoma de Ewing também é um tumor extra-esquelético. É o segundo tumor ósseo primário maligno em jovens, atrás apenas do osteossarcoma.
A faixa etária mais comum localiza-se entre os 10 e 20 anos (um pouco mais jovens do que nos osteossarcoma). Meninos apresentam uma leve predominância quando comparados às meninas (1,5/1,0). O sarcoma de Ewing é muito raro entre afrodescendentes, em pacientes acima dos 30 anos, e em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.
A translocação cromossomal 11:22 está presente em cerca de 90% dos casos. Mais frequente em ossos longos (fêmur, úmero e tíbia), arcos costais e pelve.
Sinais Clínicos do Sarcoma de Ewing:
• Dor leve a moderada por semanas que piora com o tem
• Dor e aumento de volume, associados à massa tumoral palpável.
• Pacientes com sarcoma de Ewing podem apresentar febre, fraqueza, aumento de marcadores inflamatórios do sangue (VHS e PCR) e aumento de DHL e FA.
• Os sintomas acima podem confundir a equipe assistente com o diagnóstico de infecção óssea aguda (osteomielite).
Exames de Imagem e Histologia:
• Radiografia: lesão osteolítica permeativa (mal delimitada), com reação periosteal laminar fina longitudinal em casca de cebola, ou transversa em fios de cabelo. Esclerose reacional pode ser visualizada no osso medular.
• Ressonância Nuclear Magnética: grande envolvimento de tecidos moles, edema proeminente intramedular ósseo e em tecidos moles.
• Cintilografia com Tecnécio usualmente hipercaptante no local acometido pelo tumor.
Tratamento:
O sarcoma de Ewing é tratado através de quimioterapia de indução (iniciada logo após o diagnóstico), tratamento local do tumor ( cirurgia, ou radioterapia, ou ambas), tratamento de metástases (quando presentes), e quimioterapia de consolidação.
A quimioterapia utilizada para o tratamento dos tumores da família Ewing apresenta alta toxicidade, e deve ser controlada de perto pela equipe assistente.
A cirurgia do tumor principal é realizada pelo ortopedista especialista em tumores ósseos. Este procedimento tem como objetivo ressecar toda lesão com margens de segurança. A radioterapia é indicada quando as margens cirúrgicas não foram adequadas, ou em pacientes que possam sofrer mutilações ou grande morbidade caso realizem cirurgia.
A recidiva local é de aproximadamente 5 a 8% quando operado com margens de segurança.
O que é, sinais clinicos, exames, diagnóstico e tratamento.
O sarcoma de Ewing é um tumor maligno primário ósseo composto de pequenas células redondas e sem produção de matriz. Histologicamente o sarcoma de Ewing é menos diferenciado do que a sua variante primitiva neuroectodérmica (PNET). Além disso, o sarcoma de Ewing também é um tumor extra-esquelético. É o segundo tumor ósseo primário maligno em jovens, atrás apenas do osteossarcoma.
A faixa etária mais comum localiza-se entre os 10 e 20 anos (um pouco mais jovens do que nos osteossarcoma). Meninos apresentam uma leve predominância quando comparados às meninas (1,5/1,0). O sarcoma de Ewing é muito raro entre afrodescendentes, em pacientes acima dos 30 anos, e em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.
A translocação cromossomal 11:22 está presente em cerca de 90% dos casos. Mais frequente em ossos longos (fêmur, úmero e tíbia), arcos costais e pelve.
Sinais Clínicos do Sarcoma de Ewing:
• Dor e aumento de volume, associados à massa tumoral palpável.
• Pacientes com sarcoma de Ewing podem apresentar febre, fraqueza, aumento de marcadores inflamatórios do sangue (VHS e PCR) e aumento de DHL e FA.
• Os sintomas acima podem confundir a equipe assistente com o diagnóstico de infecção óssea aguda (osteomielite).
Exames de Imagem e Histologia:
• Radiografia: lesão osteolítica permeativa (mal delimitada), com reação periosteal laminar fina longitudinal em casca de cebola, ou transversa em fios de cabelo. Esclerose reacional pode ser visualizada no osso medular.
• Ressonância Nuclear Magnética: grande envolvimento de tecidos moles, edema proeminente intramedular ósseo e em tecidos moles.
• Cintilografia com Tecnécio usualmente hipercaptante no local acometido pelo tumor.
Tratamento:
O sarcoma de Ewing é tratado através de quimioterapia de indução (iniciada logo após o diagnóstico), tratamento local do tumor ( cirurgia, ou radioterapia, ou ambas), tratamento de metástases (quando presentes), e quimioterapia de consolidação.
A quimioterapia utilizada para o tratamento dos tumores da família Ewing apresenta alta toxicidade, e deve ser controlada de perto pela equipe assistente.
A cirurgia do tumor principal é realizada pelo ortopedista especialista em tumores ósseos. Este procedimento tem como objetivo ressecar toda lesão com margens de segurança. A radioterapia é indicada quando as margens cirúrgicas não foram adequadas, ou em pacientes que possam sofrer mutilações ou grande morbidade caso realizem cirurgia.
A recidiva local é de aproximadamente 5 a 8% quando operado com margens de segurança.